Emily, la única niña con síndrome de Phaces que se ha visto en Bolivia

Es muy raro, en el mundo hay menos de 100 casos publicados. Así lo dijo el director del Hospital de Niños Mario Ortiz, que indicó que la pequeña Emily Vaca, de seis meses, es el primer caso de síndrome de Phaces diagnosticado y tratado en el país del que ha tenido conocimiento. “Después de la revisión bibliográfica se puede decir que es el primer caso en Bolivia del que se tiene referencia. Se presenta más en mujeres que en varones, en relación 8 a 1”, explicó y detalló que la pequeña que llegó hace dos semanas de Beni fue sometida a una serie de estudios para llegar a la conclusión de que tiene un síndrome congénito que se caracteriza por presentar un hemangioma (proliferación de vasos capilares sanguíneos) gigante en el hemisferio izquierdo que compromete la región frontal y oftalmológica.

Como el síndrome viene acompañado de otras complicaciones, Emily tiene una malformación pequeña en la parte cardiológica y estima que también tendrá algún tipo de daño neurológico, aunque eso se sabrá cuando vaya creciendo. “Tuvimos la gran ayuda de la dermatóloga clínica y pediátrica Josaine Sanjinez para llegar al diagnóstico. La evaluaron además de neurología, cardiología infantil, cirugía cardiovascular y oftalmología, y se llegó a ese diagnóstico de síndrome de Phaces. Una junta médica determinó la conducta a seguir y hace una semana que recibe el tratamiento adecuado para el hemangioma con atenolol (betabloqueante) en suspensión para buscar que disminuya el tamaño del hemangioma (que era entre 13 y 15 cm). La niña está estable, esperamos su respuesta al tratamiento”, indicó el galeno.

Pacheco informó además de que durante el seguimiento se van a ir viendo las complicaciones que pueda presentar la paciente de 6 meses. “Será un tratamiento prolongado, hemos consultado con la junta médica y en el exterior, y se ha decidido que hay que esperar la remisión del tamaño (del tumor). Tenemos que esperar su desarrollo sicomotor, eso con el tiempo lo vamos a ver”.

Respecto al ojo izquierdo Emily fue sometida a una angiotomografía para ver el globo ocular y la irrigación, y por el tamaño del tumor decidieron que lo pertinente es esperar, ver la reducción y recién valorar qué daño presenta el globo ocular.

El galeno adelantó que es muy difícil que la pequeña quede sin ningún problema. “Lo bueno es que ya tiene tratamiento para que presente menos complicaciones”, manifestó y cuando se le preguntó si habían considerado la cirugía plástica en una etapa posterior a la reducción del hemangioma Pacheco respondió que es muy prematuro decirlo, “hay que esperar que disminuya para luego ver la parte estética y la órbita (del ojo)”.

Gastos y estudios

Según la Ley 475 de prestaciones de servicios de salud, al ser la niña menor de cinco años tiene gratis todos los servicios que tenga el sistema público del tercer nivel y si hay estudios que no poseen los centros públicos, se los cubre en la parte privada. Eso ha dado un respiro a la familia de Emily, sus padres son jóvenes estudiantes y provienen de un hogar muy humilde de Trinidad. Además hay la colaboración de la Gobernación y del Ministerio de Salud, según confirmó Pacheco.

“Todo lo que necesita actualmente lo tiene. Va a estar internada el tiempo necesario con seguimiento del equipo interdisciplinario. Inicialmente se determinó esperar un mes para ver cómo responde y después se definirá si puede estar de forma extrahospitalaria por consulta externa”, concluyó.

Zulma duerme con la pequeña en el hospital, pero el papá, la hermanita gemela y la abuela han estado pagando un residencial cerca del hospital, pero el dinero se les está acabando. Los Vaca Tarahoni están muy agradecidos. Ahora tienen fe de que Emily tendrá una respuesta favorable al tratamiento y que se vienen días mejores.